¿Cuál es la función del ADN mitocondrial?

Esta es una pregunta que pensé que tenía una respuesta simple, y afortunadamente, mi hábito de (generalmente) verificar mis hechos realmente me sorprendió e iluminó, esta vez. Algunas, quizás muchas, de las creencias científicas, que eran dogma, están equivocadas, por lo que solo podemos responder de manera confiable sobre los conceptos básicos. Las mitocondrias son organismos unicelulares que lograron encontrar una relación mutuamente beneficiosa dentro de las células de los organismos multicelulares, hace unos 2.500 millones de años. Convierten un azúcar, glucosa, en combustible para las células animales (ATP); a cambio, comen todo lo que necesitan y están protegidos dentro de las células. Su contraparte en las plantas son los cloroplastos, que convierten la luz solar en un azúcar, la fructosa. Se especializan en energía, pero también tienen otras funciones que, aparentemente, actualmente no se acuerdan.

Su ADN es simple y pequeño, flotando en el citoplasma, no en un núcleo, y no está conectado al ADN de las células en las que viven. Indudablemente, codifica su replicación o reducción de números, según lo requiera la demanda celular, y cualesquiera que sean las reparaciones u otras funciones descubiertas, como enviar la señal de suicidio a células mutadas que no han reparado su ADN. Se cree que las mutaciones evaden esta señal y las reglas que limitan el número de células, ya que las células malignas parecen dividirse como bacterias y se acumulan en tumores. Actualmente, mucha investigación se dedica a aprender por qué.

La pregunta no puede ser respondida, aún, OMI, pero este enlace a una página del Instituto Nacional de Salud revela los “conceptos erróneos” y tiene enlaces a otros “conocimientos” informativos sobre las mitocondrias. Encuentro información y datos buenos y confiables en este sitio. Todos nos damos cuenta de que sería pedir demasiado a los científicos que intenten hacer que sus “estudios” sean más comprensibles. Afortunadamente, tenemos diccionarios en Internet.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ …

La respuesta que ya está aquí hace un buen trabajo al explicar el genoma mitocondrial, por lo que principalmente agregaré detalles y agregaré un poco de material suplementario sobre las mutaciones y enfermedades mitocondriales. Entonces, esta es la cadena de transporte de electrones. Es la maquinaria detrás del trabajo principal que hace la mitocondria, produciendo energía.

Entonces, esta estructura aquí, si aún no lo sabe, básicamente funciona al pasar electrones de una bomba a otra, utilizando esos electrones como fuente de energía para facilitar el bombeo de iones de hidrógeno a través de la membrana, y finalmente pasarlos a las moléculas de oxígeno cuando Se gasta energía. Estos iones de hidrógeno luego se difunden de regreso a la matriz mitocondrial a través de la molécula de ATP sintasa a la derecha, haciendo que produzca ATP, la moneda de energía de la célula. Piense en ello como una rueda hidráulica. A medida que el agua pasa rápidamente por la rueda, hace que gire, generando energía. Esta energía puede ser capturada en otra forma. Esta no es una analogía perfecta de cómo funciona la atp sintasa, pero es adecuada, ya que realmente es un rotor giratorio alimentado por los iones de hidrógeno que pasan.

Todas menos dos de estas estructuras de proteínas, así como toda la maquinaria para construirlas, están codificadas en el genoma mitocondrial circular simple, que se muestra a continuación.

Entonces, para la genética de estas estructuras. Los complejos I, III y IV, así como la ATP sintasa y la coenzima Q, el más a la izquierda de los portadores de electrones móviles, están codificados en el sitio por el ADN mitocondrial. El complejo II está codificado externamente a las mitocondrias por genes en los cromosomas 1 y 5, y el citocromo C, el portador de electrones móvil más a la derecha, está codificado por un gen en el cromosoma 7.

La mitocondria también codifica una proteína llamada humanina, que abandona la mitocondria e interactúa con las células para regular la apoptosis, la muerte celular programada.

El resto de sus genes codifican para ARN funcionales, todo lo cual se hace a sí mismo. Dos genes codifican para los rRNA de los que estarán hechos los ribosomas (fábricas de proteínas). El resto codifica para los ARNt, que traducen el código de ARNm que el ribosoma usará para construir una proteína. Debido a su ascendencia bacteriana, existen algunas diferencias estructurales entre los ribosomas mitocondriales y los ribosomas externos a las mitocondrias que requieren que hagan su propio tRNA para que coincida.

Hay otra consecuencia de la ascendencia bacteriana de las mitocondrias, la falta de mecanismos de reparación del ADN que conduce a una tasa de mutación algo alta. Las mitocondrias son propensas a las mutaciones somáticas, que se han implicado en muchos tipos de cáncer, y a las mutaciones de la línea germinal, responsables de una serie de trastornos genéticos. Dado que las mitocondrias son vitales para la producción de energía, cualquier mutación puede ser muy problemática. Además, dado que gran parte de su genoma está dedicado a los componentes estructurales necesarios para la producción de TODAS las proteínas, es mucho más probable que cualquier mutación tenga efectos amplios y radicales que afecten gravemente la capacidad de funcionamiento de las mitocondrias. Una mitocondria con una proteína rota es mala, pero una mitocondria que ha perdido la capacidad de usar un aminoácido particular como componente en CUALQUIER proteína tiene el potencial de ser peor. Tampoco hay un “ADN basura” real para hablar en las mitocondrias, por lo que es mucho menos probable que las mutaciones sean “silenciosas”. Se han conectado una serie de enfermedades genéticas y cánceres a las mitocondrias, y los tratamientos dirigidos a las mitocondrias defectuosas son prometedores. posibilidades en la investigación del cáncer.