Porque estos orgánulos son esenciales para ciertos procesos metabólicos.
Los peroxisomas juegan un papel esencial en el metabolismo de los lípidos celulares. Son responsables de la degradación de los ácidos grasos de cadena muy larga (como C24: 0 en adelante) y los ácidos grasos de cadena ramificada como el ácido fitánico y el ácido pristánico (ácido 2,6,10,14-tetrametilpentadecanoico), que no pueden ser degradado por las mitocondrias. Pueden degradar los ácidos grasos de cadena larga y media, una responsabilidad / capacidad compartida con las mitocondrias.
Los perosisomas son cruciales para la síntesis de ciertos lípidos. Los eterfosfolípidos como los plasmógenos, que juegan un papel importante en el sistema nervioso, se sintetizan en parte en los peroxisomas. La síntesis de ácidos biliares requiere un paso peroxisomal.
La importancia de los peroxisomas se demuestra por el efecto de los errores innatos del metabolismo (trastorno peroxisomal – Wikipedia). Los bebés que nacen sin peroxisomas funcionales, que se llama síndrome de Zellweger, generalmente mueren dentro de su primer año. Los defectos de enzimas individuales que solo afectan ciertas vías metabólicas dentro de los peroxisomas pueden tener un profundo efecto. Los pacientes suelen tener defectos en el desarrollo del cerebro, destacando la importancia de los peroxisomas funcionales para las funciones neurológicas normales.
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Lorenzo’s Oil – Wikipedia es una película basada en la lucha de los padres cuyo hijo fue diagnosticado con un trastorno peroxisomal.
